پيشگفتار
كلمه‌ي بهنجار به افرادي اطلاق مي‌گردد كه در حد طبيعي و عادي گذران زندگي مي‌كنند. از نظر عامه فردي كه رفتارش چون ديگران است ومانند همه و به طور معمولي وعادي زندگي روزمره خويش را مي‌گذراند بهنجار و طبيعي است . از نظر علمي‌چنانچه بهره ي هوش شخصي حدود (100)صد باشد (براساس آزمون (تست) باشد يا به عبارت ديگر سن تقويمي‌وعقلي (ذهني) خود برابري كند آن فرد عادي است. براي مثال مي‌توان چنين گفت: چنانچه كودك 9 ساله اي از نظر عقلي نيز 9 ساله باشد و مانند كودكان 9 ساله رفتار كند و از عهده‌ي انجام تست هاي هوشي مربوط به كودكان 9 ساله برآيد چنين كودكي بهنجار و طبيعي است. حال كه تا حدي با كودكان و افراد بهنجار آشنا گرديديم ببينيم پس كدام گروه از كودكان را استثنايي مي‌نامند. از نظر آموزشي كودك استثنايي كودكي است كه نياز به تعليم و تربيت خاص داشته باشد و از كلاس و تعليم وآموزش عادي نتواند بهره كافي گيرد و از جنبه كلي نيز چنانچه كودكي از نظر رفتار، هوش ويا گذران زندگي نتواند چون كودكان عادي و بهنجار عمل كند و به جهتي با كودكان همسال خود تفاوتهاي رفتاري وگفتاري و كرداري ويادگيري داشته باشد و از حد يك كودك عادي همسن خود خارج باشد استثنايي ناميده مي‌شود.
بابررسي آمارهاي بين المللي وتوجه به وجود متجاوز ازچهارصد ميليون(000/000/400) معلول و ناتوان در سراسر جهان وافزايش اين جمعيت به ميزان قابل توجهي در هر سال اهميت تعليم و تربيت،رفاه،اشتغال و بالاخره نحوه زندگي افراد استثنايي با تعمقي اندك آشكار مي‌گردد. چنانچه آمارهاي منتشر شده نشان مي‌دهد، از هرده (10)نفر مردم، مردم جهان يك نفر شناخته يا ناشناخته با معلوليت يا كمبودي درگير است و حدود پنج درصد كودكان، در سراسر اين جهان پهناور دچار نقصي جسمي‌ياذهني هستند و درصد قابل توجهي از اين عده نياز به آموزش ويژه و مراقبت هاي خاص دارند. اين واقعيتها و حقايقي نظير وجود نارسايي‌هايي از جمله سوء تغذيه، جنگ، سست شدن و ازهم پاشيدگي بنياد خانوادگي وكافي نبودن بهداشت ودرمان در برخي از نقاط جهان نشانگر از ديار كودكان استثنايي ودر نتيجه نياز به توجه عميق تر به اين مسئله است. هر قدر جامعه اي در برابر افراد معلول و استثنايي احساس مسئوليت بيشتر نمايند ومنابع مالي و انساني زيادتري را به اين امر اختصاص دهد، آن جامعه داراي فرهنگ و اقتصادي پيشرفته تر است. امروزه سرمايه گذاري وخدمت به گروههاي مختلف استثنايي را نمي‌توان صرفاً عملي نيكوكارانه ونوع دوستانه دانست زيرا اين مسئله اي جدي، اساسي، مهم، انساني و تخصصي و علمي‌است.
زندگي ميليون ها انساني كه به هر دليل از نقايصي برخوردار گرديده اند درميان است. تأمين آينده آنان، آموزش و پرورش ورفاه آنها مطرح است واين گروه با توجه به نوع معلوليت و توانايي خود نياز به حرفه وكاري مناسب دارند از طرفي خانواده چنين كودكاني رانيز نبايد از نظر دور داشت زيرا آنان هم درمعرض صدمات ومشكلات ناشي از معلوليت فرزند خويش هستند پس چنين عمل بزرگي احتياج به برنامه ريزي، تحقيق وداشتن افراد متخصص دارد. نهادهايي بايد از آنان حمايت كنند ولي ترحم هرگز. موسساتي بايد براي آنان برنامه ريزي نمايند و امكانات آموزشي، رفاهي و كاريابي فراهم آورند.
و آموزش وپرورش آنان بايد متناسب با معلوليت وتوانايي آنان باشد.
اصولاً اگر پذيراي اين نظريه علمي‌باشيم كه هر انساني حتي دربالاترين سطوح هوشي امكان دارد درباره اي از فعاليتها در حدي متوسط و حتي كندتر از ديگران باشد ويا معلوليت دريكي از تواناييها براي هيچ فردي نمي‌تواند مانع پيشرفت او درساير جنبه ها گردد بايد قبول كنيم كه بطور كلي آموزش وپرورش صحيح وكمال مطلوب، آموزش وپرورشي است كه بر اساس توجه به خصوصيات فردي و تواناييهاي افراد برنامه ريزي شده باشد. پس درآموزش و پرورش كودكان استثنايي نيز شناخت تواناييها وكفايتهاي كودكان استثنايي اهميتي ويژه دارد و برنامه ريزيهاي آموزشي بايد باتوجه به همين تواناييها انجام پذيرد. اگر چنين كنيم و با توجه به تواناييهاي كودكان استثنايي برنامه ريز آموزشي انجام گيرد. از كودكان استثنايي نه تنها مي‌توان افرادي خودكفا، بلكه افرادي با بازده اقتصادي ونقش آفرين براي جامعه تربيت كرد ودرآن صورت است كه نه تنها كودكان وافراد استثنايي از زندگي آسوده ومرفهي برخوردار خواهند شد بكله اجتماع نيز به آنچه درباره آنان انجام داده است. مفتخر خواهد بود. بدون شك جامعه اي آسوده خواهد زيست كه معلولان آن از آسايش ورفاه كامل برخوردار باشند و دمكراسي وعدالت واقعي زماني تحقق پيدا مي‌كند كه همگان متساوي (در حد توانايي) از نعمت هاي موجود بهره مند باشند وتفاوتي بين كودك عادي، تيز هوش يا معلول وجود نداشته باشد. (از نظر ارزشي)
” تاريخچه ”
“معلول”
در مورد تاريخچه كودكان استثنايي بايد گفت اين پديده قدمتي همپاي تاريخ بشر دارد. چه، از همان آغاز پيدايش انسان، عوارضي از قبيل اشكالات ژنتيك، اختلالات دوره جنيني، اشكالات زايمان، بيماريهاي بدو تولد وغيره، ايجاد معلوليت مي‌كردند.
درباره ي تاريخچه طرز تفكر افراد عادي نسبت به معلولين و عقب مانده ذهني نيز شواهد علمي‌زيادي در دست نيست.چيزي كه تا حدي مشخص است اين كه اين چنين افرادي درگذشته كمتر مورد توجه بوده اند.فقط دربرخي نوشته هاي ديني و پزشكي به چنين افرادي اشاره شده است.
“بقراط” حكيم يوناني به ضايعات مغزي اين افراد وارتباط اين نقيصه‌ها با كمبود هاي هوشي اشاره مي‌كند.
“درقوانين “اسپارت” مواردي گنجانده شده بود كه كشتن و از بين بردن معلولين از جمله عقب ماندگان ذهني را مجاز و حتي لازم تشخيص داده بودند.
“در آسيا” برخلاف “اروپا” اين افراد بيشتر مورد توجه ولطف بوده اند. درآئين در كنفوسيوس معلم و فيلسوف چيني و همينطور دردين پيامبر ايراني زرتشت به روشني خواسته شده است كه مردم با عقب مانده هاي ذهني، رفتاري انساني داشته باشند ونيز دردين يهود مسئوليت جرم و جنايت از عقب مانده هاي ذهني برداشته شده است. در دين مبين “اسلام” نيز طي اشارات مكرر در كتاب آسماني و همچنين سخنان پيامبر بزرگوار وائمه اطهار به توصيه هايي درزمينه ملاطفت و همياري معلولان برمي‌خوريم.
در اروپاي قرون وسطي, عقب مانده هاي ذهني را همپاي ديوانگان محسوب داشته معتقد بودند كه شيطان در جسم آنها حلول كرده است. اقدامات “پينل” Pinel پزشك فرانسوي درقرن 18 در جهت جداسازي بيماران رواني از مجرمان وبدكاره ها وبازكردن غل و زنجير از پاي آنان و همچنين تجربيات “ايتار” Itard پزشك فرانسوي قرن 19 از تربيت كودكي وحشي به نام “ويكتور” زيربناي توجه و نگرشي علمي‌به پديده ي عقب ماندگي ذهني گرديد.
مي‌توان از ماريا مونتسوري(Montessori) (1952- 1870) اولين زني كه در ايتاليا موفق به اخذ درجه دكتراي پزشكي گرديد به عنوان يكي از متخصصان تعليم و تربيت كودكان عقب مانده هاي ذهني نام برد.
دراواسط قرن بيستم, بررسي عميق و همه جانبه در زمينه عقب ماندگي ذهني شكوفايي يافت.به نظر مي‌رسد به همانگونه كه تولد وگسترش هر علم بستگي تام به نيازهاي بنيادي جامعه دارد. اهميت دادن به اين مهم وتوجه به مسئله عقب ماندگان ذهني نيز برهمين اساس گسترش يافت. از جمله ديگر كساني كه در آموزش و پرورش كودكان استثنايي خدماتي ارزنده نموده است از ساموئل هوSamuel How e (1876- 1800) فارغ التحصيل مدرسه پزشكي هاروارد بود. او درآموزش وپرورش كودكان نابينايي كه در عين حال ناشنوا هم بوده اند تخصص داشته ودر بنيان گذاري آموزشگاه پركينز كه در سال 1832 تأسيس گرديد سهمي‌بسزا وموثر داشته است وي يكي از نادر افرادي است كه در تعليمات استثنايي قدم هاي موثر و واقعي برداشته است.
توماس هاپكينز گلودت Thomas Hapkins Galldudet (1851- 1787) در آغاز با ديدن دوشيزه كر ولالي علاقمند به تعليم و تربيت وكمك به وي گرديد. وي سپس براي تحقيق بيشتر به اروپا رفت وپس از بازگشت از اروپا درسال 1871 اولين مدرسه شبانه روزي رابراي ناشنوايان درآمريكا تأسيس نمود كه مدرسه مزبور بعدها به نام مدرسه آمريكايي ناشنوايان معروف شد. (American school for the Deaf) كه در حال حاضر يكي از معتبرترين وبزرگترين مراكز آموزش ناشنوايان در جهان است كه از كودكستان تا دانشگاه محصل ناشنوا مي‌پذيرد.
لوئي بريل ( Lowis – Braille ) فرانسوي در سال 1809 متولد شد وي كه در هفت (7) سالگي بينائي خود را از دست داد علاقمند به آموزش نابينايان بود. زحمات اودر سال 1829 منجر به ايجاد سيستم شش نقطه اي برجسته كه خطي خاص براي آموزش نابينايان است گرديده كه به پاس قدرداني از زحمات وخدمات وي به دنياي نابينايان وتحولي كه در اين مورد ايجاد كرده بود به نام خود اوبخط بريل معروف شد. اين خط كه از شش نقطه تشكيل يافته وجابجايي نقاط, حروف الفبا را تشكيل مي‌دهند در حال حاضر كاملترين و عملي ترين روش درآموزش نابينايان است. نابينايان با استفاده از ماشين هاي تحرير مخصوص مطالب وخواسته هاي خود را به خط بريل تحرير مي‌نمايند و سپس مطالب نوشته شده توسط فردي متخصص به خط معمولي وبينايي برگردانده مي‌شود. آلكساندر گراهام بل Dr. Alexander – Graham Bell مخترع تلفن نيز يكي ديگر از كساني است كه درقرن نوزدهم كوشش هاي فراواني در زمينه ي تعليم و تربيت ناشنوايان انجام داد.
وي معلمي‌كودكان ناشنوا را پيشه ي خود ساخت و با دختر ناشنوايي ازدواج كرد. بدون ترديد كوشش او در طريق تعليم به ناشنوايان در پيدايش اختراع بزرگي چون تلفن بي تأثير نبوده است.
درقرن 20 نياز مبرم به پيشرفت علوم تجربي از يكسو و توجه زياد به علوم انساني واز جمله روان شناسي وخصوصاً روان شناسي كودك و بالاخره فعاليت هاي آلفرد بينهBinet A. در زمينه ساختن اولين آزمون هوشي ونشان دادن اختلافات هوشي بين انسانها از ديگر سو, موجب گرديد تا قشر عقب مانده ي ذهني به نحو بارزتري جلب توجه نمود. اين پديده از يك ديد علمي‌مورد پيگيري قرار گيرد. در حال حاضر در اكثر جوامع وملل, اين چنين كودكاني در شرايط خاص نگهداري شده, درصورت امكان باتوجه به نوع نقيصه يا ميزان اختلال عقب ماندگي ذهني تحت آموزش وتوانبخشي قرار مي‌گيرند. بايد توجه داشت كه در عصر حاضر نيز نوع نگرش در مورد كودكان عقب مانده ذهني در جوامع مختلف متفاوت است. مثلاً خانم “پول. اس. باك.” نويسنده شهير آمريكايي كه خود يك دختر عقب مانده ذهني دارد، وقتي از خاطراتش در زماني كه دركشور چين بوده است ياد مي‌كند اشاره اي دارد به اين كه در آنجا چنين افرادي خيلي با ملاطفت واحترام نگهداري مي‌شدند وتا آخر عمر بدون كوچكترين ناراحتي از آنان پرستاري به عمل مي‌آمد. هيچكس نظر ترحم و دلسوزي بيجا ابراز نكرده و بهر حال شخص يا كودك را چون فردي عادي مي‌پذيرفتند. همين خانم در ادامه گفتارش مي‌نويسد. ” من ودخترم (منظور كودك عقب مانده است) در چنان محيطي بهيچوجه احساس ناراحتي نمي‌كرديم. ولي به مجردي كه وارد خاك آمريكا شديم, نگاههاي ترحم آميز, و تعارفهاي بيجا و دور از ذهن, همدرديهاي احمقانه و خلاصه دلسوزيهاي ناشيانه از دخترم, آن چنان در من اثر گذاشته شده بود كه بي اختيار نسبت به دخترم و خودم احساس ترحم شديد مي‌كردم.”
در ايران
حال بد نيست نظري كوتاه به تاريخچه توجه به كودكان استثنايي در ايران بيافكنيم.
آموزش نابينايان حدود 50 سال پيش در تبريز توسط شخصي به نام پاستور كريستوفر آغاز د براي اطلاع بيشتر به فصل اول كتاب “هياهو در دنياي سكوت” مراجعه شود. درمورد ناشنوايان نام بزرگ مردي همچون جبار باغچه بان وباغچه ي اطفال او آنقدر معروف هست كه نيازي به شرح و بيان در اين مورد نيست. از ديوانه تكليف برداشته شده است.”
اما در مورد كودكان عقب مانده ي ذهني, همانطور كه قبلاً ذكر شد دين “زرتشت” در رديف اولين ادياني است كه كمك, ملاطفت و همراهي به عقب ماندگان ذهني را عنوان مي‌كند ودين اسلام با فرمامين آسمانيش در اين زمينه مكمل تمام توصيه هائي بوده است كه ساير اديان در گذشته در اين مورد اشاره نموده بودند. از آن زمان تا حدود چند دهه اخير, هيچگونه اقدام اجتماعي در جهت كمك به اين گروه از افراد جامعه در ايران صورت نگرفته بود.
“بني آدم اعضاي يكديگرند”
از حدود سي سال قبل با تشكيل اولين مدرسه به نام “مركز تربيت وهدايت رواني كودك” تدريجاً توجه وحمايت از معلولين درايران به طور رسمي‌نضج گرفت و متعاقباً با تشكيل سازمانهايي چون “انجمن ملي حمايت از كودكان”,” انجمن توان بخشي ايران” انجمن حمايت از عقب ماندگان ذهني و … همچنين بخشي از فعاليت هاي “وزارت آموزش وپرورش” سعي شد تا هر چه بيشتر به مسائل كودكان معلول ذهني ونابهنجار توجه گردد. اخيراً از بعد از انقلاب, با ادغام و يكپارچه شدن اين سازمان هاي متفرقه تحت پوشش به نام “سازمان بهزيستي كشور” سعي گرديد تا پس از حذف برنامه هاي ظاهرفريبانه وجايگزين نمودن يك برنامه واحد به منظور سرويس دهي هر چه بهتر به معلول جامعه, اقدامات عملي و مفيدي بمورد اجراء درآيد : چرا كه :
” بني آدم اعضاي يكديگرند”
تشبيه بدن انسان به جامعه يا برعكس تمثيلي قديمي‌است. دركتاب افلاطون و در كتاب تاريخ ابوالفضل بيهقي ودر اشعار شعراي بزرگي چون سنايي و مولوي نيز مطالبي در اين مورد آمده است تشبيه ساخت جامعه به بدن انسان در نزد فلاسفه اي چون فارابي مشهود است ودانشمنداني چون گريف بلژيكي (1924- 1843) يا شيفلر آلماني و ابن‌سينا دانشمند ايراني هر يك بنحوي به اين تمثيل پرداخته اند ولي شايد يكي از بهترين نمونه هاي اين تمثيل در شعر سعدي شاعر گرانقدر ايراني آمده است.
بني آدم اعضاي يكديگرند كه در آفرينش زيك گوهرند(پيكرند)
چو عضوي بدرد آورد روزگار دگر عضوها را نماند قرار
اين مختصر از آن جهت عنوان شد گفته شود همان گونه كه اگر عضوي از بدن, دردناك و بيمار باشد جامعه بدن آدمي‌احساس آرامش نمي‌كند وديگر اعضاي بدن فعاليتي شديدتر مي‌نمايند. جامعه نيز درمقابل تمامي‌افراد خود مسئول است وبايد وسايل آسايش و رفاه آنان را فراهم سازد. همه ما, بخصوص مربيان, پدران و مادران وساير دست اندركاران آموزشي ورفاه استثنايي درمقابل اين كودكان معصوم ومحروم مسئوليم وبايد تمامي‌امكاناتي را كه براي ساير گروههاي اجتماعي موجود است براي كودكان وافراد استثنائي نيز فراهم آوريم.
اين سخنان نابخردانه است كه گفته شود آموزش و كمك به كودكان ودانش آموزان استثنايي گزاف است,يا بازده اقتصادي ندارد و خلاصه دركاري اين چنين انساني نيت سوداگري داشته باشيم گرچه برطبق برخي آمارهاي منتشر شده كه از سوي يونسكو و ساير موسسات نظير آن انتشار يافته است آموزش بعضي از گروه هاي استثنايي بازده اقتصادي نيز دارد.

فصل دوم
دسته بندي، تعريف و
شرح ويژگيهاي باليني

“انواع استثنايي”
الف: جسماني (ارگانيك)
ب : ذهني “رواني”
الف: انواع جسماني:
1- نابينا 2- ناشنوا
3- ساير معلوليت هاي بدني
4- فلج مغزيC.P و صرع وآسيب ديده مغزي
ب: انواع استثنايي از نظر ذهني “رواني”
1- تيز هوش 2- سازش نايافته يا ناسازگار
3- عقب مانده هاي رواني يا ذهني ناشي از اختلالات جنسي(ژنتيكي)
انواع عقب ماندگان ذهني “رواني”
منگوليسم”سندرم دان”mangolism 2-كريتينيم
3- ميكروسفال 4- هيدروسفال
5- ماكروسفال 6- فنيل كتونوريا- پي- كي كايو)7-كودكان با اختلات ژنتيكي 8- عقب ماندگان ناشي از فقر محيطي ذهنيتي
انواع كودكان با اختلال ژنتيكي اقتصادي (كوسوزوي)
1- اختلال در كروموزوهاي جنسي
2- با اختلال در كروموزوم هاي غيرجنسي
تعريف عقب مانده ذهني (عقب ماندگي رواني):
تا كنون در هيچ يك از كتابهاي كه در مورد عقب ماندگان ذهني نوشته شده است تعريف دقيق و كاملي كه مورد تأئيد همه يا اكثريت متخصصين مي‌باشد بيان نشده است و اين مسئله بيشتر به خاطر پيچيدگي ما هيت عقب ماندگي ذهني است .
نمي‌توان عقب ماندگي را به عنوان پديده يا يك عقيده مطلق تعريف كرد بلكه بايستي عقب ماندگي ذهني را به عنوان پديده اي چند وجهي كه وجود مختلف آن به فيزيولوژي، پزشكي، روان شناسي، تعليم و تربيت و جامعه شناسي محدود مي‌گردد مورد بررسي قرار داد. در زير سعي خواهد شد چند تعريف از عقب ماندگي ذهني كه در جهان بيشتر متداول بوده و تأئيد گروه بيشتري را به همراه دارد ذكر گردد و طبق تعريف، ترد گلد Tred Gold محقق آمريكايي:
“عقب ماندگي عبارت است از رشد ناقص ذهني كه شخص را در سازش با محيط خود ناتوان ساخته، به طوري كه بودن نظارت و كمك غير قادر به زندگي نمي‌باشد.”
بنابر تعريف ريك هبر Rick Heberعقب ماندگي عبارت است از :
“فعاليت عمومي‌ذهني كه پائين تر از اندازه طبيعي يا عادي باشد كه در دوران رشد موجب مي‌گردد و باعث بوجود آمدن اختلال در جهت قبول رفتار سازگارانه مي‌باشد.”
البته در مورد فردي صدق مي‌كند كه از نظر عملي در انجام آزمونهاي عيني متناسب كه در زمينه تواناييهاي عمومي‌ذهني صورت مي‌گيرند يك انحراف استاندارد پائين تراز ميانگين گل گروه در يك آزمون هوشي استاندارد شده مثلاً بينه يا وكسلر باشد.”
بنا به تعريف انجمن تحقيقاتي عقب ماندگي ذهني آمريكا1960، ” عقب ماندگي ذهني كنش عمومي‌ذهني كه پائين تر از حد عادي باشد و بر اثر بروز اختلالاتي در دوران مختلف رشد حاصل كرد در اطلاع مي‌شود.” و بروز امر فوق اختلالاتي در كسب رفتارهاي مناسب و سازه رانه موجب مي‌گردد. آنچه را كه بعنوان نتيجه مي‌توان از مطالب بالا اخذ و به عنوان تعريف عقب ماندگي ذهني ارائه داد. عقب ماندگي به كسي اطلاق مي‌شود كه بر اثر اختلالات و كم كاري در ذهن در انجام امر جاري، رفع مشكلات، و پذيرش رفتار سازه رانه با محيط پائين تر از افراد مشابه با هم همسن خود توانايي داشته باشد.
علل و عوامل ايجاد كننده عقب ماندگي هاي ذهني
الف : عوامل مربوط به قبل از زايمان
ب : عوامل مربوط به هنگام تولد
ج : عوامل مربوط به بعد از تولد
د : عوامل فرهنگي – محيطي- فقر اقتصادي
عوامل مربوط به قبل از تولد : 1- عوامل ارثي و ژنتيكي
1-عامل همخوني فاميلي
عاملR.H
سيفليس يا كوفت
از اثر الكل
5-مواد مخدر و دخانيات
6- داروهاي (مواد) شيميايي
7- مسموميت ها
8- سوء تغذيه و اختلالات غدد داخلي
9- ضربه هاي وارده بر شكم مادر
10- اشعه ايكس(x) و پرتوهاي راديو اكتيو
11- سرخجه و بيماريهاي عفوني
12- سن بالاي مادر
13- عوامل هيجاني ورواني
14- محيط متشنج(اختلالات خانوادگي) براي مادر
علل وعوامل عقب ماندگي ذهني هنگام تولد:
تولد زودرس (اختلالات مادر)
2- نوزاد نارس (خود نوزاد)
3- زايمان هاي طولاني
4- ضربه هاي وارده بر سر(مغز) كودك هنگام تولد
فورسپس يا قاشقك
6- افتادن نوزاد هنگام تولد از دست پرستار ياماما
علل وعوامل عقب ماندگي ذهني بعد از تولد
انواع مننژيت
2- مسموميت ها
3- ضربه هاي وارده بر مغز(بويژه تنبيه خانواده يا متأسفانه معلمان)
4- اختلالات غدد داخلي
5- كمبود غذا و سوء تغذيه
خستگي هاي جسمي‌ورواني و
اختلالات عاطفي و رفتاري
عقب ماندگي ناشي از اختلالات در كروموزومها كه بيشتر به كارها مربوط است.
همانطور كه بارها عنوان گرديده منشاء بسياري از معلوليت ها ناشي ازاختلال- جابجايي و كم يا زياد شدن يكي يا چند تا از 23 جفت كروموزوم موجود درنطفه است. اين گونه اختلالات به دو دسته تقسيم مي‌شوند: دسته اول اختلال كروموزومهاي جنسي ودسته دوم اختلال دركروموزومهاي غير جنسي. شايعترين اختلالات دركروموزومهاي جنسي عبارت است از: الف : سندرم ترنر : بخصوص زنان است كه به جاي داشتن دو x فقط يك x دارند. خصوصيات سندرم داراي گردني كوتاه وپرگوشت – قدي كوتاه حداكثر 145- 140 سانتي متر بوده است و عموماً از نظر جثه ظريفتر از سن خود نشان مي‌دهند- انحراف ساعد- ناهنجاري در انگشتان – اغلب دچار بيماري قلبي و كليوي مادرزادي هستند- رشد تخمدان ها در آنها ناقص – خصايص ثانوي جنسي وعادات ماهيانه بروز نمي‌كند- نازايي- از نظر هوش مرزي (زير طبيعي) شايد يكي از دلايل نوع ديگر سندرم ترند برخلاف مورد قبل به جاي داشتن يك جفت (x) داراي دو/2 يا 3 و گاه حتي 4(x) دارند
ويژگيهاي آنها- زنانگي در آنها خيلي زياد است. خيلي زن هستند (سوپرزن).
آنها از نظر هوشي اغلب طبيعي هستند و قادر به باردارشدن هستند.
ب : سندرم كلامين فلتر = اين اختلال منجر به مردان است، كه به جاي داشتن يك(x) ويك ((Y، داراي يك يا 2-3 (x) و حتي گاهي 4(x) دارا مي‌باشند.
ويژگيها : قدبلند- پشت خميده- لاغر اندام- بيضه ها و آلت تناسلي حتي در سنين بلوغ و بالاتر بسيار كوچك است. سينه ها برجسته و شل- اغلب عقيم- صدايشان نازك- موي صورت خيلي كم. جمجمه كوچكتر ازنرمال- حدود ميكروسفالي- درصد اين بيماران بسيار كم است. عموماً هوش پائين تر از طبيعي وتا عميق در نوسان بوده است.
دسته اي از اين بيماران اعضاي تناسلي هر دو جنس را دارا مي‌باشند كه به خواجگان حرم سراها معروف هستند.
ج : سندرم سوپر من : يا سوپرمرد يا ابرمرد( از نظر جنسي) معروف شده است. مردان مبتلاء به اين اختلال داراي يك (Y) اضافي هستند كه داراي صفات مردانگي بيشتري هستند يعني خيلي”مرد” هستند. درميان زندانيان جنايت كار تعدادي زيادي از اين گونه مردان ملاحظه شده است.
اختلالات مربوط به كروموزهاي غيرجنسي(مورد بحث ما)
الف : مونگوليسم Mongolism يا سندرم دان اين اختلال بخاطر شباهت ظاهري به خاطر شباهت ظاهري با مغول‌ها آن را اختلالات مغولي يا با مونگوليسم مي‌گويند.
مونگوليسم يا سندرم دان اين اختلال بخاطر شباهت ظاهري به مغول‌ها آن را مغولي يا مونگوليسم مي‌گويند. اولين بار توسط يك پزشك انگليسي جي- داون درسال 1866مورد مطالعه و شناسائي قرار گرفت به همين سبب به نام اين دانشمند يعني سندرم دان معروف شد.
اين كودكان از نظر ظاهر بسيار به هم شبيه هستند سركوچك و مدور- چشمها بسيار به هم نزديك وبا حالت مورب(چشم بادامي) لبها گردوبيش از حد كلفت گوشتي و همواره مرطوب سقف دهان بلند- دهان معمولاً باز- زبان پهن – قطور و بزرگتر از اندازه عادي همراه با شيارهاي عميق كه به صورت سنگيني به بيرون از دهان افتاده است. بيني پهن وگرد، گردان كوتاه چاق پوست بدن اين گونه كودكان خشك و خشن ورنگ پريده است. دستها وانگشتان آنها كوتاه وچاق بوده بند انگشتان به صورت مدور است. انگشت كوچك تنها دو بند دارد كف دستها پرگوشت داراي خطوط عميق معمولاً تعداد خطوط كف دست كمتر از افراد عادي است. علت اين اختلال در بيش از بقيه شايد به علت جهش يا موتاسيون صورت گيرد. از 95% موارد ناشي از بالابودن سن مادر تشخيص داده شده است.هر چقدر سن مادر بيشتر باشد احتمال بروز اين سندرم بيشتر مي‌گردد. در اين موارد جفت (2تا) كروموزوم 21/21 سه(3) تايي مي‌شود كه اصطلاحاً آن را تريزوميTRIZOMY گويند. در يك چنين موردي احتمال ابتلاي كودك بعدي به مونگوليسم يا سندرم دان ضعيف است. امكان جهش يا موتاسيون صورت گرفته باشد. البته ممكن است درصد بسيار كمي‌نيز از جانب پدر باشد كه هنوز نمي‌توان در اين مورد نظر قطعي داد. نوع ديگر كروموزومهاي 15 يا 22 در كاريوتيپ كروموزومها با كروموزومهاي 21 جابجا مي‌شود كه در اين چنين وضعيتي احتمال اين كه كودكان بعدي نيز به اين عارضه مبتلاء بدنيا بيايند زياد است. ويژگيهاي رواني كودكان
“ويژگيها وخصايص رواني- عاطفي اين دسته از كودكان”
اغلب آرام- مهربان- عاطفي- فعل پذير- اغلب آن دسته از اين افراد كه درمراكز نگهداري مي‌شوند دچار مشكلات شديد عاطفي مي‌شوند.بيشتر اين افراد موجوداتي بي آزار هستند. اغلب هوش آنها (I.Q) 50 وبه پائين است. تا حدود 28-30 تلقين پذير…. دامنه توجه وتمركز بسيار محدود بسيار بي حوصله- عدم انگيزه
سندرم صداي گربه كه نوعي ديگر از سندرم دان ياسندرم سن مادر مي‌با شد. وجه تسميه اين سندرم بخاطر صداي نازك وگربه مانند است كه دركودك مبتلاء به اين اختلال مشاهده مي‌گردد. علت اين اختلال تريزومي‌(سه)(3) تايي شدن كروموزوم شماره 5 دركاريوتيپ كروموزومها است اين دسته از كودكان عقب مانده عميق هستند.
ويژگيهاي ظاهري : علاوه بر صداي نازك كه بر اثر اشكال در تارهاي صوتي مي‌باشد. البته تعداد زيادي از سنين بالاتر به مرور رفع مي‌گردد. كوچك بدن جمجمه .گوشهاي پائين افتاده- چشمها مورب فاصله بين دوچشم كم، اختلال هورمون، ويژگيهاي رواني- عاطفي زياد- تلقين پذير- فعل پذير زود رنج- منفعل. بدون آزار- سطحي- وعلاقه مند- وابسته- كندي حركات – بي حوصله- دسته اي ديگر اختلال وتريزومي‌شدن كروموزوم شماره 16 مي‌باشد- ويژگيها علائم رشد نارسائي بخش بويايي- پائين افتادگي كوش‌ها – شكاف درسقف كام دهان (كام شكري) شكاف در لبها (لب شكري) (كه احتمالاً بيشتر بخاطر استفاده از دارو در دوره بارداري مثل تالي دوميد است. غير از سن بالاي مادر- پيشاني متمايل به جلو- متمايز بودن خطوط كف دست نسبت به ديگران خطوط كف دست عميق تر از عادي- وجود انگشتان بيشتر از 5 تا معمولاً 6 انگشتي زبري و خشكي پوست- در اين كودكان عقب ماندگي ذهني ورواني همراه با كندي زياد حركات مي‌باشد.
اختلال ناشي از تأثير اشعه ايكس(x) : تحت اشعه ي x قرارگرفتن مادر قبل و در حين بارداري موجب اختلال درتخمدانها و نهايتاً تريزومي‌شدن كروزوم شماره18 دركودك مي‌گردد. تعداد مبتلايان به اين عارضه نسبتاً زياد است از هر500 نوزاد يك نفر مبتلاء به اين عارضه بدنيا مي‌آيد جالب اين كه تعداد دختران مبتلاء اين اختلال خيلي بيشتر از پسران است 8-2 يا 80% به 20% مي‌باشد.
خصايص اين افراد : وجود عقب ماندگي ذهني زياد – گوشها پائين افتاده- اختلالات وبيماريهاي قلبي آرواره هاي كوچك – چانه‌ي كوچك و متمايل به عقب – بزرگي استخوان پس سري- كوتاهي قد- درشتي بيش از اندازه انگشتان دست و پا و همچنين جمع بودن انگشتان دست به طور معمول برروي هم مي‌توان نام برد.
اختلالات ناشي از عوامل ناشناخته : اينگونه اختلالات را براثر عوامل ناشناخته اي، چون مننژيت، سفليس، عوامل مكانيكي چون ضربه ها، مسموميتهاي طي دوره جنيني وياتأثير اشعه در نسلهاي گذشته مي‌دانند كه بصورت ژن مكنون درنسلهاي بعدي ظهور نموده ولي عموماً بطور دقيق علت آنها مشخص نگرديده است. از شايعترين آنها مانند “آنسفالي”يا بي مغزي نوزاد و” هيدروآنسفالي” كه مايعي روشن در درون جمجمه تجمع مي‌يابد كه هر دو مورد در بدو تولد موجب هلاكت نوزاد مي‌شود، سخني بميان نمي‌آوريم واز عوارض شايع در اين مورد، به تشريح سه مورد رايج تر از همه يعني”ميكروسفالي” و” ئيدروسفالي” و”ماكروسفالي” بسنده مي‌كنيم.
ميكروسفالي : اين ضايع كه طبق برآورد در مراكز مخصوص نگهداري كودكان حدود 20% آنها راتشكيل مي‌دهد، عبارتست از كوچكي جمجمه به حدي كوچكتر از حد طبيعي. سبب شناسي اين نوع خصوصيت بطور دقيق مشخص نيست. گاه براثر بروز ژن مكنون، ايجاد مي‌گردد، ولي دربعضي موارد نيز بطور اكتسابي براثر عوارضي چون “توكسوپلاسموز” تأثير اشعه ايكس، سرخجه بيماري قند مادر نيز ميكروسفالي مشاهده مي‌گردد.در اين ضايعه مغز رشد كافي نكرده وجمجمه نيز به تابعيت از آن درناحيه آهيانه وپيشاني كم رشد وكوچك باقي مي‌ماند، به طوريكه بصورت طفل، حالت صورت پرنده را مي‌دهد.
از نظر هوش، چيزي در حد 50 به پائين ديده مي‌شود كه با اشكالات حركتي و حملات صرع نيز همراه مي‌باشد.
ماكروسفالي : در اين ضايع جمجمه به طور غيرطبيعي بزرگ است. علت آن رشد زياد بافت مغزي درقسمت ماده سفيد نيمكره هاي مغز است. چين خوردگيهاي مغز در اين گروه از افراد يا رشد كافي ندارد ويا اصلاً ايجاد نمي‌گردد. درهردو مورد عقب ماندگي عميق توأم با عوارضي در بينائي وبروز صرع قابل مشاهده است.
هيدروسفالي : شكل ظاهري هيدروسفالي، بخاطر بزرگ شدن جمجمه تا حدودي شبيه ماكروسفالي است ولي علت آن كاملاً فرق مي‌كند. در هيدروسفالي جمع شدن مايع نخاعي دربطنهاي مغزي وجمجمه موجب بزرگ گرديدن آن مي‌گردد. در اين ضايعه مايع نخاعي كه از طريق بطنها بايد جذب ودفع گردند، بعلت مسدود بودن راه جذب تجمع يافته از سوئي موجب فشار ومتوقف نمودن رشد مغز و از سوي ديگر موجب ايجاد فشار و بزرگ شدن جمجمه كه تا 6 ماهگي كاملاً جوش نخورده و قابليت انساني دارد مي‌گردد. هيدروسفالي پيش از رونده موجب اختلالات عصبي شديد، صرع استفراغهاي مكرر وغيره مي‌گردد. ميزان عقب ماندگي ذهني در اين ضايعه از سطحي تا عميق ديده شده است.
عوامل دوران بارداري :
بنا به قولي زندگي هر فرد درست 15 روز بعد از آخرين قاعدگي مادر قبل از بارداري شروع مي‌گردد. ونيز چهل هفته زيستن دربطن مادر كه هر فرد قبل از تولد طي مي‌كند، درست به اندازه تمام عمري كه سپري مي‌كند براي سلامت او با اهميت و مخاطره آميز است. هر نوع بي احتياطي از سوي مادر، اعم از استفاده از داروهائي چون آرام بخشها و خواب آورها يا آنتي بيوتيكهاي غير مجاز در صورت عدم توجه به رعايت ومصرف دخانيات و مواد مخدر يا الكل تحريك عصبي و يا ضربات ناگهاني و …. مي‌تواند اميد خانواده اي را در داشتن فرزندي برومند وسالم مبدل به يأس جانكاه ودردناك نمايد.
در ذيل به عواملي كه در دوران بارداري، موجب بروز معلوليت ذهني مي‌گردند به اختصار اشاره مي‌گردد :
بيماري سفليس : ابتلاي مادر به اين بيماري موجب مبتلا شدن كودك به اين بيماري مي‌گردد. بيماري سفليس بوسيله انگلي به نام “تره پونها باليدوما” طي عبور از جفت به جنين رسيده، آنرا آلوده مي‌كند.آلوده شدن به اين بيماري اغلب موجب افتادن بچه يا مرده بدنيا آمدن آن مي‌گردد، ولي درصورتيكه كودك مبتلاء به اين بيماري به دنيا بيايد، علاوه بر نارسائيهاي رشد و نقيصه هاي بدني، به عقب ماندگي ذهني نيز دچار مي‌باشد.علاوه براين موارد ناهنجاريهاي حسي وحركتي، بخصوص كوري، صرع، اختلالات قلب وعروق وبالاخره عوارض رواني نيز بهمراه است. البته ممكن است تظاهرات، ديررس بوده و حتي بعد از 10 سال بروز نمايد. خوشبختانه از آنجا كه اين بيماري از طريق استفاده از پني سيلين قابل علاج گرديده از اهميت اين بيماري تا حد زيادي كاسته گرديده است. ازطريق آزمايشي به نام B.W كه برروي زنان باردار انجام مي‌دهند، درصورت اطمينان از وجود بيماري اقدامات لازم در جهت رفع ابتلاء انجام مي‌گيرد.
توكسوپلاسموز : عامل اين بيماري انگلي به نام توكسوپلاسما گوندي است كه موجب مي‌گردد اين عارضه از مادر به جنين منتقل گردد. وجود اين بيماري در مادر هيچ نوع عارضه خاصي را نشان نمي‌دهد ولي بعد از سرايت به كودك موجب عقب ماندگي وي مي‌گردد. البته درصورت شديدبودن بيماري، موجب هلاك كودك مي‌گردد ولي درمواقعيكه كودك جان سالم به درمي‌برد، علاوه بر نارسائي عقلي ، يكسري عوارض چون آب مرواريد، كوري عصبي، كمخوني، هيدروسفالي، فلجهاي متفرقه و حملات صرع نيز مشاهده مي‌گردد. محل زيست انگل “توكسوپلاسما” در مايع نخاعي است كه امروزه با تجويز داروهاي خاص آنرا درمان مي‌كنند.
بيماري سرخجه : يك بيماري حاد وويروسي است. ابتلاء به اين بيماري در سه ماهه اول بارداري، اغلب موجب مرگ وسقط جنين مي‌گردد ودرصورت زنده ماندن نوزاد زودتر از موعد به دنيا مي‌آيد وعوارضي چون نارسائي عقلي، كري، كوري، اختلالات تكلمي‌و اختلالات مادرزادي قلبي را به همراه دارد. ابتلاء مادر به اين بيماري بعد از سه ماهه اول بارداري خطرات جدي براي كودك ايجاد نمي‌كند.
ساير عفونتهاي ويروسي چون “اوريون” ،”پوليوميليت” وحتي “آنفلوانزا” وتبهاي شديد، در صورتيكه بصورت حاد عارض شوند. اختلالات و ناهنجاريهائي در نوزاد ايجاد مي‌نمايند.
تأثير اشعه ايكس و تشعشعات راديو اكتيو : قرار گرفتن مادر در معرض تشعشعات راديو اكتيو واشعه ايكس، خصوصاً در ماه هاي اول بارداري موجب نابهنجاري كودك مي‌گردد. اختلالات ناشي از آن موجب وقفه دررشد جنين، كمبود وزن، عدم رشد مغز، ميكروسفالي و گاهي هيدروسفالي ونارسائيهاي هوش ونقائص بدني مي‌گردد.
سن مادر : بهترين زمان براي بچه دار شدن زنان سنين بين 20 تا 28 سال مي‌باشد. در سنين بالاي 30 گاه اختلافي در وضع كروموزنهاي زنان مشاهده گرديده كه منجر به نارسائيهاي هوشي (چون منگوليسم) مي‌گردد و همچنين در سنين قبل، از 20 سالگي بعلت عدم رشد كافي اعضاي تناسلي، ممكن است در بعضي موارد زايمان به سختي انجام گيرد.
اعتيادات : كه شامل الكل و دخانيات مي‌باشد اعتياد والدين به مواد الكلي موجب مسموميت جنين گرديده، نارسائي عقلي، ضعف عمومي‌و ناهنجاريهاي حسي وحركتي بوجود مي‌آورد.
نيكوتين : ماده اي است سمي، مادري كه در هنگام بارداري اقدام به كشيدن سيگار مي‌كند، از ميزان اكسيژن موجود در خون اوكاسته مي‌شود وجنين كه نياز مبرم به اكسيژن دارد براي جذب اكسيژن بيشتر ضربان قلبش گاه به اوج مي‌رسد و موجب نارسائي قلبي كودك مي‌گردد. علاوه بر آن، بين استفاده از سيگار و زايمان زودرس همبستگي زيادي وجود دارد.
استفاده از داروهاي شيميايي : داروهاي آرام بخش وخواب آور، چون موجب وقفه در جريان خون مي‌گردند، مي‌توانند براي كودك نارسائي ايجاد نمايند، داروهائي كه از تركيبات “تاليدوميد” هستند، موجب بوجود آمدن كودكان ناقص الخلقه مي‌شوند. مصرف زياد ويتامين”آ” مضر بوده وهمچنين مصرف بيش از اندازه ويتامين “د” كه موجب افزايش كلسيم درخون نوزاد مي‌شود نارسائي عقلي ايجاد مي‌نمايد.
مسموميتها : دربسياري موارد مسموميتهاي غذائي مادر موجب توقف در رشد جنين مي‌گردد.
عوامل (R.h) : مي‌دانيم كه از طريق دو عامل گروههاي خوني را از هم متمايز مي‌سازند. اول عامل پذيرندگي و دهندگي خون كه به 4 گروه تقسيم مي‌شود (A,B,AB,O).
ياد گيري عامل Rh مي‌باشد. هرگاه خون پدر Rhمثبت و خون مادر Rh منفي باشد، در بارداري اول مقداري از عوامل R.h جنين كه از پدر گرفته داخل خون مادر مي‌گردد و در خون مادر ماده ضد RHرا كه”آنتي كور” نام دارد مي‌سازد، همين آنتي كور در زايمانهاي بعدي باعث خراب شدن خون جنين شده و بيماري بوجود مي‌آورد كه بنام” كرنيكتروس” ناميده مي‌شود، و آن عبارت از رسوب املاح آهن حاصل از خراب شدن گلبولهاي قرمز نوزاد در سلولهاي مغز مي‌باشد.
اثرات، دو سه روز بعد از تولد باز مي‌گردد و علت اينكه تا آن زمان عارضه بروز نمي‌كند، حفاظتي است كه توسط جفت كبد مادر از جنين مي‌گردد.
زردي يا يرقان حاصل از اين بيماري باعث عقب ماندگي ذهني، فلج مغزي، حركات كره اي خرم، اختلالات انقباضي عضلات و اختلالات گويائي مي‌گرد.
البته در صورتيكه Rh پدر منفي و مادر Rh مثبت باشد، هيچ اشكالي ايجاد نمي‌گردد. حتي در موارديكه پدر” هتروزيگوت” باشد، چون احتمال دارد خون كودك نيز منفي باشد، مسئلكي بوجود نمي‌آيد. بطور كلي بهتر است به اين نحو بيان شود كه هرگاه Rh كودك مثبت و Rhمادر منفي باشد، اين عارضه مشكل ايجاد خواهد نمود. اخيراً در يك چنين وضعي بلافاصله بعد از تولد كودك اول، آمپولهاي” گاما گلوبين”چند Rhبه مادر تزريق مي‌گردد.
عوامل مربوط به زمان تولد و بعد از تولد : حدود 8% نقيصه هاي ذهني ناشي از عوامل زمان تولد است. بيشترين ميزان اين ضايعات را تولد نارس و پيش از موقع كودكان است. حدود70% زايمانهاي پيش رس موجب نارسائيهاي ذهني و عقلي گرديده است. طبق آخرين نظريه” سازمان بهداشت جهاني”هر نوزاد كه هنگام تولد وزنش از 5/2 كيلوگرم كمتر آنرا نارس مي‌نامند. دليل آمادگي زياد كودكان نارس جهت ابتلاء به معلوليت ذهني عدم رشد كافي سلسله اعصاب مركزي است كه موجب مي‌گردد با كوچكترين وقفه در كار قلب يا اكسيژن رساني مغز موجب آسيب ديدگي نشود. علاوه بر آن هرچه وزن بيشتر باشد احتمال ابتلاء به معلوليت ذهني كودك كمتر است.
خدمات ناشي از زايمان: گاه بعلل متفاوت زايمان بصورت غيرطبيعي انجام مي‌گيرد از آن جمله كوچك بودن لگن مادر در مقايسه با حجم سر كودك گاه بر اثر چرخشهاي نا متعادل كودك در موقع زايمان، نحوه قرار گرفتن كودك به آن شكل كه بايد باشد نيست و در اين شرايطاز وسائلي چون” فورسپس” استفاده مي‌شود. كه عدم استفاده از طرز صحيح آن موجب ايجاد صدماتي به مغز كودك مي‌گردد.
دشواريهاي تنفسي و كمبود اكسيژن كه از زايمانهاي طولاني ناشي مي‌شود:
اين نوع زايمانها تنفس جنين از راه ارگانيسم مادر به مخاطره مي‌افتد و در نتيجه نارسائي تنفسي منجر به ضايعه مغزي گشته و به دنبال آن عقب ماندگي ذهني را همراه مي‌آورد. نا گفته نماند كه كمبود اكسيژن ممكن است در هريك از مراحل قبل از تولد، زمان تولد و يا بعد از تولد روي دهد.
نقش عوامل مربوط به دوره بعد از تولد
از جمله بيماريهايي كه مي‌توانند سلامت ورشد متعادل كودك رابه مخاطره اندازند مي‌توان به, مننژيتها, ضربه هاي مغزي, اختلالات تشنجي, بيماريهاي عفوني فلج هاي مغزي ومسموميتها (مسموميت كودكان از انواع سرب) اشاره نمود كه اغلب اينها اگر بموقع تشخيص داده شوند بخوبي قابل درمان مي‌باشند. ولي در صورتيكه تشخيص بموقع انجام نگيرد, عواقب بيماري, كودك را دچار عقب ماندگي ذهني مي‌سازد.
نقش عوامل مربوط به اختلالات سوخت وساز
حدود 4 تا 5% نارسائيهاي عقلي ناشي از اختلالات مادرزادي وارثي (متابوليسم) سوخت وساز بدن است. علت آن كمبود يا فقدان آنزيمهاي لازم در بدن كودك است كه موجب مي‌گردد مواد لازم كه به بدن رسيده به طريق مناسب جذب نشده, بصورت تجمع يافته روي سيستم اعصاب مركزي ايجاد ضايعه نمايد. از آنجا كه با شناخت عارضه در اولين هفته هاي بعد از تولد مي‌توان از طريق ايجاد رژيمهاي غذائي وحذف مواد غذائي خاص از بروز عوارض ناشي از آن تا حد ممكن جلوگيري نمود, تاكنون به بيش از سي نوع اختلال در متابوليسم كه منجر به عقب ماندگي ذهني مي‌گردد پي برده اند كه ما در اينجا فقط به سه نمونه آن كه شايعتر از بقيه است اشاره خواهيم داشت.
اختلال در سوخت ساز مواد پروتئيني :
مهمترين نوع آن بيماري “فنيل كيتونوريا” مي‌باشد. يك انحراف مادرزادي سوخت و سازمي‌باشد كه به علت فقدان آنزيم كه از كبد ترشح مي‌شود و “فنيل كيتونوريا” را به “تيروزين” تبديل مي‌كند. در عارض شدن اين بيماري فقدان اين آنزيم موجب انباشته شدن فنيل كيتونوريا در خون شده وسيستم عصبي و خصوصاً اعصاب مركزي را دچار ضايعه مي‌كند. مقدار فنيل كيتونوريا خون را مي‌توان با آزمايش “گاتري” مشخص نمود. اين ماده بصورت “اسيد فنيل استيك” ,” اسيد فنيل لاكتيك” و” اسيد فنيل پيروويك” از ادرار بيماران دفع شده بوئي مشابه بوي عرق مي‌دهد. با آزمايشي تحت عنوان آزمايش “كلرورفريك” مي‌شود بوجود آن پي برد. بدين ترتيب كه با اضافه كردن چند قطره كلرور فريك 5% به ادراركودك در صورت عدم ابتلاء برنگ آجري قرمز, در صورت ابتلاء, بصورت آبي پررنگ در مي‌آيد. بايد توجه داشته باشيم رژيم غذايي كه براي مدتي به كودك داده مي‌شود باعث بهبودي صد درصد وي خواهد شد. ضمناً بيماري بعد از 4 هفتگي يا 2 ماهگي مشخص مي‌گردد. چون كودك مقداري از آنزيم مربوط را كه بتواند از فنيل آلانين را ساده كند بوسيله جفت با خود مي‌آورد.علاوه بر آن اين بچه ها از نظر شكل ظاهري طبيعي دارند و علامت بخصوصي ندارند.
اختلالات مربوط به مواد قندي
مهمترين نوع آن گالاكتوسمي‌مي‌باشد, كه به دليل فقدان يا نارسائي آنزيمي‌به نامه هسته گالاكتوز مي‌باشد كه در حال طبيعي در كبد و گلبولهاي قرمز وجود دارد و گالاكتوز را به گلوكز تبديل مي‌كند. حاصل اين امر باعث مي‌شود كه گالاكتوز در بدن جذب مي‌گردد وكودكاني كه در آنها اين آنزيم اختلال پيدا كرده است در ابتداي تولد سالم هستند اما بتدريج دشواريهاي تغذيه اي, بزرگي كبد و طحال يرقان, نارسائي كبد, خونريزهاي زير جلدي, ورم پوست پيدا مي‌كنند وعاقبت به دليل اختلال كبدي از بين مي‌روند.
درمان آن بوسيله تجويز رژيم فاقد گالاكتوز و لاكتوز انجام مي‌گيرد. بهتر است اين رژيم از اوائل شيرخوارگي شروع شود و اين امر مي‌تواند پيشرفت قابل توجهي از نظر هوشي دركودك ايجاد كند.
اختلال مربوط به سوخت و ساز چربيها :
مهمترين نوع آن تاي – ساكس مي‌باشد. براي اولين بار يكي از متخصصان چشم به نام “واون تاي” در سال 1881 متوجه اين بيماري شد ودر سال 1896 ساكس آنرا تأييد كرد وبه صورت يك بيماري فاميلي نام برد.
در اين بيماري سلولهاي عصبي مغز متورم شده وپروتوپلاسم سلولهاي مغزي از مواد چربي برمي‌گردد وما مي‌بينيم كه مغز تحليل پيدا مي‌كند. قبل از اينكه بيماري شروع شود اختلال بينائي بوجود مي‌آيد ديد چشم كم شده وتا سرحد كوري و ضعف عقلاني در بيمار ديده مي‌شود.
ضمناً وقتي كه در مورد ژنهاي اين بيماري مطالعه مي‌كنيم بيماري از راه ژن مغلوب وكروموزمهاي معمولي منتقل مي‌گردد, در اين صورت والدين حامل بيماري هستند.
از خصوصيات اين بيماري, جمع شدن مواد چربي در سلولهاي عصبي مغز وسلولهاي چشم مي‌باشد كه منتهي به كوري مي‌گردد. اين بيماري به صورتهاي زير ديده مي‌شود.
نوزادي (از 6 ماهگي به بعد)
كودكي (از 3 سالگي به بعد)
از دوره قبل از نوجواني(12- 6 سالگي)
در بعضي از مواقع مي‌بينيم در سنين‌بالاتر اين بيماري را.
اختلالات مربوط به غدد مترشحه داخلي كه منجر به عقب ماندگي ذهني مي‌شوند.
الف – بيماري “كريتنيسم “… كودكاني به اين عارضه مبتلا مي‌گردند كه مادران آنها مبتلا به عارضه “گواتر” هستند. اين كودكان در دوران داخل رحمي‌بعلت ترشح تيروئيد مادر, دچار هيچگونه عارضه اي نشده, طبيعي به دنيا مي‌آيند, ولي بعد از آن كم كاري غده تيروئيد درترشح هورمون “تيروكسين” موجب بروز عوارضي مي‌گردد.از حدود ماه اول تولد, كم كم كودك پستان نمي‌گيرد گريه نمي‌كند, بيحال است و ساعتها اگر در كناري گذاشته شود ساكت مي‌ماند ومي‌خوابد و بهمين علت نخوردن, كم كم دچار يبوست و همچنين كمخوني مي‌گردد.بعد ها عوارض كوچكي جثه, خشكي پوست, اختلال در استخوانها و همينطور نقيصه عقلي مشاهده مي‌گردد.
ميزان ضايعه, با توجه به هوش بهر در كودكان متفاوت است. گروهي در حد هوشي 25- 50 باقي مي‌مانند كه به آنها “كرتين” گفته مي‌شود. گروهي ديگر تا حد هوشي 50-70 بالا مي‌آيند كه به كرتينو مشهورند وگروهي نيز هوشي حدود 70- 80 دارند كه “كرتينوئيد” خوانده مي‌شوند.
از نظر تشخيص آزمايشگاهي مقدار پروتئين ويد در خون اين افراد پائين ومقدار كلسترول خون آنها بيشتر از حد عادي است. درمان اين بيماري از طريق “عصاره تيروئيدي” ميسر است البته هر چه زودتر اقدام گردد موثر تر بوده.
ب – عارضه در اثر كم كاري غده “پاراتيروئيد” : در اين عارضه علت, كم ترشح شدن هورمون غذه پاراتيروئيد پارا تورمون است. دستها به حالت موقع پلو خوردن وپاها به حالت دوچرخه سواري در مي‌آيند همينطور انقباض در صورت مجراي تنفسي و مجراي گوارشي. همينطور اختلالاتي مانند ريختن موها, ترك خوردن دندانها و ناخنها ونهايتاً اختلالات رواني, عقب ماندگي جسمي‌وعقلي بوجود مي‌آيند. تشخيص آزمايشگاهي مويد بالابودن ميزان فسفر و كم بودن ميزان كلسيم در خون است. تزريق هورمون به منظور بهبود بيماري در صورتي لازمست كه غده پاراتيروئيد بطور كامل از كار افتاده است. در غير اينصورت تزريق كلسيم و مصرف ويتامين بمنظور دفع عارضه ودرمان بكار برده مي‌شود.

فصل سوم
واكنش و عكس العمل
والدين
عكس العمل و واكنش والدين
وجود كودك معلول ذهني اثرات عميقي برروي نحوه ارتباط يك يك افراد خانواده باهم وهر يك ازآنان با كودك معلول وارد مي‌سازد وهمين اثرات ناخوشايند چنانچه به گونه اي منطقي وچاره جويانه قابليت حل نمايد ضايعات جبران ناپذيري برروان والدين، ساير نوباوگان خانواده و خصوصاً خود طفل معلول باقي مي‌گذارد.
عامل هر گونه تفاهم و پذيرش يا عدم تفاهم و نپذيرفتن در اصل والدين خانواده مي‌باشند. بنابراين نوع عكس العملي كه پدر ومادر در مقابل عقب ماندگي ذهني فرزندشان از خود بروز مي‌دهند. در ايجاد جوي مساعد هم براي خود كودك وهم براي ساير افراد خانواده نقش بسيار حساسي راايفاگر مي‌باشد. متأسفانه دركشور ما تحقيقي در اين زمينه آنگونه كه بتواند مبناي گفتگو دراين مورد باشد صورت نگرفته است. ولذا مبناي بحث در اين فصل اقتباس از نتايج تحقيقات و مندرجات كتب ومقالاتي است كه درساير جوامع در اين زمينه منتشر گرديده است. البته حدالامكان سعي بر اين گذاشته شده كه در عين اينكه امانت درمطالب حفظ مي‌گردد، موضوعات اقتباس شده به نحوي بيان گردد تا قابليت انطباق با بافت اجتماعي ما را دارا باشد.
اگر ارتباط متقابل بين افراد خانواده را بصورت يك دايره درآوريم، كودك معلول ذهني درمركز اين دايره اثرگذارنده روي تمام ارتباطهاي بين افراد خانواده خواهد بود. بطور مثال : نه تنها احساس پدر نسبت به كودك معلول ذهني احساسي در خور بحث است، بلكه در همين

كودك
معلول
ذهني
خواهر
برادر
مادر
پدر
خواهر
برادر

“چگونگي رابطه والدين وبقيه فرزندان با
كودك معلول ذهني وبايكديگر و تمام اعضاي خانواده”
رابطه احساس پدر نسبت به مادروسايركودكان خانواده نيز جالب توجه است. سايرين نيز به همين نحو هر يك بخاطر وجود اين عامل مركزي واجد ارتباط عاطفي خاص باديگران مي‌باشند.به لحاظ اهميت اينگونه اثرات است كه عكس العمل والدين باتوجه به ميزان پذيرش وضع به گونه اي منطقي يا به نحوي احساسي وغير منطقي با مسئله روبروشدن، اهميت ويژه اي پيدا مي‌كند واكنش همه والدين درمقابل معلوليت ذهني فرزندشان يكسان نيست، ولي به طور كلي مي‌توان پذيرفت كه اكثريت قريب به اتفاق والدين اينگونه كودكان در مقابل معلوليت ذهني فرزندشان به نحوي واكنش نامطلوب از خود بروز مي‌دهند كه نوع وميزان اين عكس العملها باتوجه به جنبه هاي شخصيتي آنها، زمان بروز واكنش و…. با يكديگر متفاوت مي‌باشد.
بسياري از پدران و مادران، اينگونه فرزندان خود را تاحد امكان از برخورد باديگران منع نموده، تا آنجا كه بتوانند آنانرا در محيطي دور از سايرين نگه مي‌دارند. گوئي كودك آنها مبتلا به بيماري مسري است كه درتماس با سايرين آنانرا نيز مبتلا خواهد كرد.
اينجا اين سوال مطرح است كه مگر نه اينكه ما و سايرافراد عادي در طي رشد جنين برخورد متقابل با محيط زندگي را تجربه كرده به آموخته هاي خود لحظه به لحظه افزوده ايم؟ دريك چنين صورت چطور مي‌توان بامنزوي كردن طفل پيشرفت و بهبودي دراو راانتظار داشت.
زماني كودك به نهايت رشد ذهني بالقوه خود خواهد رسيد كه به او فرصت يادگيري از طريق تماس با سايرين داده شود.
تأكيد در جداسازي كودك معلول از اقوام، همسايگان و نزديكان كم كم موجب انزوا گزيني كل خانواده مي‌گردد كه اين خود لطمات روحي جبران ناپذيري براي خانواده بهمراه دارد. چه، انسان اجتماعي است وبراي اطفاء نيازهاي عاطفي و اجتماعي خود احتياج به برخورد متقابل به همنوعان خود دارد.
به منظور تسهيل در بيان و بررسي عكس العمل والدين، ابتدا بهتر است مثالهائي مورد تبيين قرار گرفته است، سپس بشرح خصوصيات كلي آنان پرداخته گردد.
مورد اول
خانواده پذيرنده “ناهيد”
اين مورد نماينگر برخي واكنش هاي مثبت وسازنده والديني است كه به مسائل كودك خود را كاملاً درك كرده و پذيرفته اند. ناهيد كه يك عقب مانده ذهني متوسط است، 10 ساله مي‌باشد او بطور روزانه بيك مدرسه كودكان استثنائي كه بخصوص كودكان معلول مي‌باشد مي‌رود.در آغاز سن مدرسه اي ابتدا در دبستان كودكان عادي ثبت نام گرديد. ولي در همان اوائل، معلم كلاس اول ناهيد مشاهده كرد كه او پيشرفت لازم را در كلاس ندارد. با آنكه از طرف مقامات مدرسه براي ناهيد كلاس تعيين شده بود او را جهت ارزشيابي نزديك روانشناس فرستادند.آزمايشات روانشناسي مشخص كرد كه ناهيد واجد هوش كلاس 66 وهوش عملي 71 است ونتيجه كلي 68 را در تست وكسلر فرم كودكان بدست آورد. با آزمون “استانفورد- بينه.(فرمL) هوش ناهيد 69 بدست آمد. روانشناسان براساس بررسي مصاحبه‌هاي انجام شده، تاريخچه زندگي وانجام آزمونهاي فرافكن پذيرفت كه مشكل ناهيد ناشي از هيچگونه اختلال عاطفي پيچيده اي نيست بنابراين به اين نتيجه رسيد كه حاصل آزمونهاي هوشي داراي اعتبار مي‌باشند و اشكال ناهيد ضعف قواي ذهني اوست.
نتايج تست ها بطور دقيق با تشريح جزئيات با والدين ومسئولين مدرسه و معلم ناهيد درميان گذاشته شد. بدنبال اين جلسات قرار بر اين شد كه او از كلاسهاي ويژه استفاده كند از آنجا كه هيچ امكاني جهت پياده كردن برنامه تحصيلي مخصوص در مدرسه معمولي كه ناهيد به آنجا مي‌رفت وجود نداشت، بنابه پيشنهاد روانشناسي مدرسه كودكان استثنائي كه مي‌توانست برنامه تحصيلي خاص را با درنظر گرفتن احتياجات منحصر بفرد ناهيد پياده كند توصيه شد.
والدين ناهيد ابراز علاقه نمودند كه كار مشاوره با روانشناس را همچنان ادامه دهند بخصوص مادر كه احساس مي‌كرد نياز به اطلاعات بيشتر درجهت كمك به دخترش دارد. او مي‌گفت :
من احساس مي‌كنم كه مي‌خواهم همه كاري براي ناهيد انجام دهم. من مي‌دانم كه اگر فرصت دهم دخترم مي‌تواند بسياري از كارها را خودش انجام دهد، بنابراين من ملزم هستم بسيار دقيق ومراقب باشم كه در انجام كارها زياد دخالت نكنم تا او بتواند خود از طريق اشتباه كردن امور مربوط به خود را ياد بگيرد.
مادر اضافه مي‌كند كه احساس تأسف شديدي براي خودش و ناهيد هر دو دارد واين موجب مي‌گردد كه اواحساس كند كه لازم است ناهيد را لاي پنبه بزرگ كند: من مي‌دانم كه او



قیمت: تومان

دسته بندی : مقاله و پایان نامه

دیدگاهتان را بنویسید